Отговори
  • Мнения: 478
който каквото може да сподели

# 1
  • Мнения: 478
"Практическа клинична хематология
 ст.н.с. I ст. д-р Виктория Генова и доц. д-р Георги Д. Георгиев, издателство "Знание" еоод 2000
1.3.1 Наследствени хемолитични анемии
* Мембранопатии...
* еритроцитни ензимопатии...
  + порфирии
Сред различните форми порфирии само еритропоетичната уропорфирия почти постоянно се съпровожда с ХА. Започва от ранно детство с отделяне на червено оцветена урина и повишена фоточуствителност. По откритите части - еритем, сърбеж, а по-късно и мехури, които често нагнояват и при зарастване цикатризират. Възможни са хипертрихоза, костни и ставни изменеия, потъмняване на роговиците и очните лещи. на дневна светлина зъбите са кафеникави, а на флуоресцентна светят ярко червено.
ХА...се проявява с ретикулоцитоза, неконюгирана хипербилирубинемия, спленомегалия, увеличен уробилиноген в урината и на стеркобилиногена в изпражненията. лаборатория "ензими и пигменти" към Научен институт по гастроентерология и хранене в урината се откриват повишен уропорфирин и по-малко копропорфирин. еритроцитите също са с повишено съдържание на порфирини.
...диагнозата...белези на ХА с фотодерматит....
...лечение...спленектомия и пазене от слънце."

# 2
  • Мнения: 478
до тук си преведох, че трябва да се следи да не се обърка с хепатит(урината и фецеса).
Мяркаше ми се листата на някоя лаборатория че се предлага скрининг на урина за порфирии.
За фецес химичен състав явно трябва да се търси(коя лаборатория).
ретикулоцитите се мерят във всяка лаборатория.
уробилиногена в урина е част от "общо химическо урина" в почти всяка лаборатория за 3 лв.
Цитат
"Многопрофилна болница за активно лечение "Свети Иван Рилски" университетска
 www.rilski.com  Клиника по гастроентерология. Диагностика на Порфирия. тел. 02/5812693"
В сериала "др. хаус", един от малкото епизоди за порфирия, вземаха урина за бърз тест като обостриха състоянието на пациента, имало някаква зависимост колкото по наситена и прясна проба- толкова по-бързо потвърждение.
Ако имам подозрение за близък човек на средна възраст, какво да направя. Сега се предполага подобрение, дали ако подадем в лаборатория материали ще е достатъчно надеждно.
Кой има опит с такова нещо.
Електрофореза кисели хемоглобини има ли връзка с порфирии. На алкални хемоглобини е за Таласемия, ами на киселите хемоглобини за какво служи електрофорезата.

Общи условия

Активация на акаунт