|
Ответы на ваши вопросы по лучевой диагностике |
02.04.04. Что такое туберозный склероз?
Константин из Москвы спрашивает: Добрый вечер, Сергей! Зашел на ваш сайт - здесь очень много интересной и полезной информации для рентгенологов. В последнее время интересуюсь КТ, МРТ-диагностикой ангиомиолипом почек (КТ, МРТ), туберозного склероза (это тема диссертации).
Отвечает Хоружик С. А: Да, пациенты с туберозным склерозом (ТС) периодически встречаются в нашей практике и, как правило, лечатся от других заболеваний, точнее, от симптомов ТС без правильно установленного диагноза. В моей практике было несколько случаев семейного заболевания, в которых до этого диагноз не был поставлен. Например, одна пациентка с выраженной себореей кожи лица из Беларуси даже ездила в Москву (безрезультатно, т. к. диагноз ТС поставлен не был). По кожным проявлениям (на лице были множественные пятна себорейного типа) я заподозрил ТС, что и подтвердилось при КТ почек (множественные ангиомиолипомы, АМЛ) и головного мозга (субэпендимальные кальцинаты) – это триада, характерная для туберозного склероза. Аналогичные изменения выявились у ее матери. В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, т. е. без угрозы жизни. Опасность имеется при больших размерах АМЛ в почках, которые могут спонтанно или при травме разрываться с кровотечением. При замещении ангиомиолипомами значительной части паренхимы почек имеется риск развития хронической почечной недостаточности с переходом на гемодиализ. Озлокачествляются АМЛ редко. Чем-то радикально помочь пациентам с ТС сложно, т. к. заболевание носит наследственный характер.
Подробнее о туберозном склерозе можно прочитать в статье: Хоружик СА, Шапаров ИН, Лазаревич СН, Гнядо ЮВ. Лучевая диагностика туберозного склероза. Вестник рентгенологии и радиологии 1999, № 5:37-38.
Загрузить статью можно здесь (DOC файл/76 KB).
Реальную историю заболевания ТС можно прочитать здесь.
Все вопросы
|