Прогресивна мускулна дистрофия тип Дюшен

  • 161 728
  • 646
  •   1
Отговори
# 75
  • Мнения: 219
Здравейте ! Аз имам имформацията от председателката на Parent Project Muscular Dystrophy г-жа Пат Фурлонг. Но е на английски има доста имформация Доста мами от форума помогнаха за превода който е готов още преди месец два но алианса се местиха  можеби затова се бавят с публикацията Предлагат и 2 dvd с описание и подьржяща терапия о те се закупуват срещу 30 евро аз лично мисля да ги порьчам или по точно 2 с подьржящата терапия Доколкото знам са защитени и немогат да се презаписват .Така че ако някой изка имформацията но на АНГЛИЙСКИ мога да я пратя само по емейл защото е много и не мога да я качам в форума незнам как се качат!

# 76
  • Мнения: 219
Генетики создали мышей, которые отличаются от своих собратьев четырёхкратной мышечной массой. Правда, на людях препарат пробовать ещё рано, хотя авторы полагают, что подобные лекарства для атлетов уже разрабатываются в коммерческих лабораториях.
Недавно созданные генетически модифицированные мыши в будущем помогут людям с мышечной дистрофией, а также ленивым любителям бодибилдинга, которые не хотят тратить много времени на наращивание мышечной массы, сообщает Nature. Биологам удалось создать генетически изменённых мышей, чья мышечная масса превышает норму в четыре раза.

Гигантских грызунов создал профессор молекулярной биологии и генетики Сэ Чин Ли из Университета Джона Хопкинса в Балтиморе. Мыши обладают двумя генетическими отличиями, которые даже визуально делают их непохожими на собратьев.

В ходе опытов над мышами профессор отключил ген, регулирующий рост мышц и кодирующий выработку белка миостатина, и активировал выработку эндогенного белка фоллистатина.



Генетические модификации вызвали у животных резкий рост мышц. Размер мышечных волокон мутантов превышал норму в два раза (на 117%). Кроме того, количество волокон увеличилось на 73%.
Профессор Сэ Чин Ли открыл механизм действия белка миостатина еще в 1997 году. Как было известно биологам на тот момент, белок ограничивает развитие мускулов. Десять лет назад Ли, манипулируя с геном, который ответственен за выработку миостатина, создал «могучих» по тем временам мышей, чья мышечная масса на 20–30% превышала норму. Подобного эффекта учёный добился после того, как генетически блокировал выработку белка.

Теперь биологу удалось усилить процесс второй модификацией, которая простимулировала выработку фоллистатина.



Размеры «получившихся» в результате комплексной генетической обработки мышей поразили даже самого исследователя.
Как отмечает профессор Ли, его опыты подтверждают, что миостатин – лишь один из биологических факторов, имеющих отношение к скелетной мускулатуре. Ингибирование миостатина и активация фоллистатина – далеко не единственный способ улучшить состояние мышц. Например, кодирование белка, который способствует регенерации мышечной ткани, зависит от гена IGF-1. К такому выводу пришла доктор Элизабет Макнэйли из отдела медицинской генетики человека Чикагского университета. Кроме того, по её мнению, аналогичным действием могут обладать и стволовые клетки.

Профессор Ли особо отметил, что у мышей зафиксирован более высокий уровень миостатина по сравнению с людьми. Это означает, что работа белка имеет для человеческого организма намного меньшее значение, чем для мышиного. «Следовательно, у людей существуют другие механизмы регулирования мышечной массы», – отметил профессор Ли.



Если исследователям удастся обнаружить другие белки, с которыми взаимодействует фоллистатин, они смогут создать новые медикаменты, использование которых окажет положительное воздействие на развитие мышц у людей.
Исследователям Национального института артрита и костно-мышечных и кожных заболеваний (NIAMS) уже удалось создать препарат трихостатина А, который регенерирует мышечную ткань. Сначала мышей подвергли генетической модификации, из-за которой они заболели мышечной дистрофией. А двухнедельный «приём» препарата-ингибитора фермента деацетилазы полностью восстановил мышцы грызунов и возвратил им способность двигаться (в данном случае бегать и плавать). Впрочем, учёные до сих пор проводят дополнительные эксперименты, чтобы выяснить, как препарат действует на более крупных животных. Лишь после они перейдут к клиническим испытаниям.

Препарат для увеличения мышечной массы и регенерации мускулов необходим не только дистрофикам. По словам профессора Ли, подобные медикаменты очень помогут пожилым людям. «Конечно же, мы не стремимся создавать восьмидесятилетних Шварценеггеров. Мы просто хотим, чтобы пожилые люди не падали и не получали переломы».

Впрочем, уже сейчас открытию профессора Ли можно найти применение в селекции. Например, предыдущие опыты с миостатином уже привели к выведению сверхмясной породы коров. Да и многие спортсмены, вероятно, соблазнились бы таким быстрым способом приобретения великолепной физической формы. Конечно, если бы действующие на людей так же, как на мышей, препараты уже существовали. Кстати, по мнению профессора Ли, нет никакой гарантии, что люди сейчас не проводят эксперименты с аналогичными составами, предназначенными для атлетов.

Результаты исследования представлены в журнале PLoS One.

# 77
  • в полите на Балкана
  • Мнения: 3 462
Случайно попаднах на това и реших да го копирам и тук.

При заболяването "прогресивна мускулна дистрофия" има ли определени храни, билки, които да се избягват и съответно се препоръчват?

Отговор:
Прогресивната мускулна дистрофия е вродено заболяване, свързано с генетични нарушения. За съжаление няма специална диета, хранителни или билкови добавки, които могат да бъдат полезни при лечението на това заболяване. Препоръчва се диета, съобразена с принципите на здравословното хранене, което е от голямо значение за общото здраве. Поради намалената подвижност често се наблюдава запек и затова диетата трябва да включва повече зеленчуци, пълнозърнест хляб, боб, леща, които са богати на растителни влакнини и подпомагат регулярното изпразване на червата. При запек ефективно действие има и включването на повече кисело мляко в диетата, специално добър ефект имат млеката Активия. Не трябва да се допуска наднормено тегло, тъй като то създава допълнителни проблеми. Ако вече сте с наднормено тегло препоръчително е да приложите диета за отслабване.

На нас са ни казвали да избягваме млечните храни и тези богати на калции,а тук виждам ,че препоръчват киселото мляко.
Вие имате ли някаква по специална диета за вашите деца или общо взето им предлагате всичко което поискат?

# 78
  • Мнения: 9
На 22 март 2007 година в списъка на кандидатстващите продукти за статут на лекарства-сираци в ЕС е регистриран нов медикамент под номер 437, чиято активна съставка е Idebenone. Предназначен е за лечение при мускулна дистрофия на Дюшен.
 
 
Някой има ли повече информация

# 79
  • Мнения: 219
Ето тук има подробно описание за лекарството Idebenone-но е на аглийски ДАНО НАЙ СЕТНЕ И ЗА НАШИТЕ ДЕЦА ИЗГРЕЕ СЛЬНЦЕ :

http://www.emea.europa.eu/pdfs/human/comp/opinion/46694806en.pdf


http://www.raredis.org/modules/news/article.php?storyid=547

# 80
  • Мнения: 219
Новый тип взрослых стволовых клеток – миоэндотелиальные
Опубликовано: chub , Дата размещения: Sep-07-2007

Взрослые стволовые клетки с поверхностными маркерами, характерными для миобластов и эндотелиальных клеток, намного более эффективны, чем другие типы стволовых клеток, для лечения повреждений мышц и таких заболеваний, как инфаркт миокарда и различные мышечные дистрофии.

Ученые Питтсбургского университета, работающие под руководством докторов Джонни Харда (Johnny Huard) и Бруно Полта (Bruno Peault), впервые выделили и охарактеризовали уникальную популяцию взрослых стволовых клеток обладающих признаками как клеток-предшественников эндотелия сосудов, так и миобластов – незрелых клеток мышечной ткани (маркеры CD56, CD34 и CD144). Эти клетки без труда выделяются с помощью методов сортировки клеток, таких как конфокальная микроскопия и проточная цитометрия, быстро пролиферируют и в лабораторных условиях могут быть дифференцированы в мышечную, костную и хрящевую ткань.


Впервые ученые обнаружили миоэндотелиальные стволовые клетки 8 лет назад при проведении экспериментов на лабораторных мышах, целью которых был поиск методов лечения миодистрофии Дюшенна.

Авторы утверждают, что миоэндотелиальные клетки гораздо эффективнее формируют мышечную ткань, чем миобласты и сателлитные клетки – еще один тип мышечных стволовых клеток. Трансплантация тысячи миоэндотелиальных клеток в поврежденную мышцу иммунодефицитной мыши в среднем приводит к формированию 89 мышечных волокон. Для сравнения, при введении такого же количества эндотелиальных и сателлитных клеток в среднем формируется 9 и 5 мышечных волокон. Кроме того, миоэндотелиальные клетки не продемонстрировали склонности к формированию опухолей.

В настоящее время исследователи занимаются изучением возможностей и разработкой методов использования идентифицированных ими стволовых клеток в практической медицине. Для использования этих клеток на практике ученые планируют разработать методику, заключающуюся в получении пробы мышечной ткани с помощью биопсии, выделении миоэндотелиальных клеток, их культивировании в лабораторных условиях и введении в зону повреждения. При этом использование в качестве трансплантата собственных клеток пациента исключает риск развития реакций отторжения.

Интернет-журнал «Коммерческая биотехнология» http://www.cbio.ru/ по материалам Nature Biotechnology. 
     
 
 

# 81
  • в полите на Балкана
  • Мнения: 3 462
Честита нова учебна година на всички момчета! Пожелавам ви много шестици и достъпна архитектурна среда във всички училища и не само.
На добър час мили деца.

# 82
Здравейте! Нов съм във форумите, но моля да ме извините. Просто искам да ви кажа че съм болен от Прогресивна Мускулна Дистрофия тип Дюшен. Малко ме е срам да пиша тук, защото сте все жени, и пишете за децата си. А аз не съм дете а съм на 30 години вече. Но просто искам да ви дам кураж да не се отчайвате. Трябва да ви кажа че и досега си се движа слава богу без количка. Напук на всички "компетентни лекари" и статистически изследвания. Така че не се предавайте. Ако имате въпроси към с радост ще ви отоворя на всичко каквото знам. пишете ми на адрес ivanvazovo@abv.bg  за каквото и да било. Ще следя и темата ако нещо ви интересува питайте.

# 83
  • в полите на Балкана
  • Мнения: 3 462
Здравей Иво ! Добре дошъл при нас!
Не се притеснявай да пишеш тук. Във Форума има и други мъже  Peace Вярно е че не пишат в наща тема  Wink но все пак са мъже в бг.мамма.
Хубаво е всичко което искаш да споделиш с нас да го пишеш тук. Така ще си полезен на повече хора,защото четящите са многоооооооо а пищещите по-малко.

# 84
Извинявам се на всички, които по някакъв начин без да искам съм засегнал. Исках само да помогна.  Разбирам, че темата е деликатна и няма повече да се натрапвам. Просто исках да знаете, че съществуват и други възможности.

# 85
  • Мнения: 219
Здраве ivo ! Никой не си засегнал -ти си идеалниа примeр за нас в тази жестока борба на сьдбите на нашите момченца ! Даваш ни кураж който никой лекар в света поне за сега не ни го дава ! Проста стават чудуса и едно такова чудо си ти ! Благодарим ти от сьрце !  bouquet  bouquet  bouquet  bouquet  bouquet
 

 

Последна редакция: ср, 19 сеп 2007, 10:07 от e36

# 86
  • в полите на Балкана
  • Мнения: 3 462
............. Просто исках да знаете, че съществуват и други възможности.

Много искам да знам за тези други възможности. Би ли споделил ? Предполагам че и на други ще им е интересно. Там където традиционната медицина е безсилна предполагам алтернативната не е .
Чакаме постинг  Peace хайде.

# 87
прочетох превода и съм благодарна на всички. Имам син на 7г. с диагноза МДД. Не ми остава време за писане, но следя вашите полезни съвети и ви благодаря. Синът ми е в първи клас правим кинезитерапия. стречинг. магнитотерапия, вит.Е и масажи. Интересуват ме хранит. добавки.Още се движим, но често започна да пада и трудно се изправя .Отивам да го взема от училище . Joy

# 88
  • в полите на Балкана
  • Мнения: 3 462
Здравей Николай. Добре си дошъл при нас,макар че повода е не приятен.
Съвет от мен по-добре се регистрирай.
Колкото до хранителните добавки ние пием от време на време креатин монохидрат, Q10,L карнитин, и протеини.
Моя син също започна да пада по това време и на 8и1/2г. стана зависим от количката за дълги разстояния. Много бързо след това остана изцяло на количка.
Поздравявам те  bouquet  за това ,че ходи на у-ще и предполагам е добре приет. Моето момче е вече петокласник и благодарение на добри у-ли и нас разбира се не се чувства различен. Ходи всеки ден и то с желание.

# 89
  • Мнения: 219
Материалите са готови за Мускулна Дистрофия ! Макар и крачка малка но важно да сме единни ! Моля ви и за нещо нека който не се регистрирал там да го направи ако има желание естествено  В нека всички се сьберем!  Помощни материали за ДМД
Преведените статии за мускулна дистрофия на Дюшен вече са онлайн с помоща на имф. центьр за редки болести. Огромни благодарности към Биляна, Бистра Желева, Весела Димитрова, Габриела Хазаросян, Деница Петрова, Елена Станкова от форума на bg-mamma.com за тяхната подкрепа, както и към нашия консултант по неврология д-р Павел Балабанов. Текстовете са преведение на български с разрешение на г-жа Пат Фурлонг, председателка на Parent Project Muscular Dystrophy.

Последна редакция: чт, 01 ное 2007, 20:31 от viola 12

Общи условия

Активация на акаунт